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Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton | |
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Detailed view of a neuromuscular junction: 1. Presynaptic terminal 2. Sarcolemma 3. Synaptic vesicle 4. Nicotinic acetylcholine receptor 5. Mitochondrion | |
Especialidade | neurologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | G73.1 |
CID-9 | 358.1 |
CID-11 | 796417193 |
DiseasesDB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eMedicine | neuro/181 emerg/292 |
MeSH | D015624 |
Leia o aviso médico |
A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (português europeu) ou síndrome miastênica de Lambert-Eaton (português brasileiro) é uma doença auto-imune caracterizada por:
- Fraqueza e fadiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há, no entanto, e ao contrário da Miastenia Gravis, uma preservação relativa dos músculos extra-ocular e bulbar.
- Sintomas disautonômicos: xerostomia e impotência sexual.
O carcinoma de células pequenas do pulmão (em 50% dos casos aproximadamente) é uma condição frequentemente associada, embora outras doenças malignas e auto-imunes possam estar associadas.
Fisiopatologia:
Esta doença está associada à existência de Anticorpos Anti-canal de cálcio. Deste modo, haverá impedimento da libertação de ACh na fenda sináptica quando da transmissão do potencial neuromuscular.
A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo.