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Síndrome de Budd-Chiari

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Síndrome de Budd-Chiari
Síndrome de Budd-Chiari secundária a um câncer. Note o coágulo na veia cava inferior e a metástase no fígado
Especialidade hepatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 I82.0
CID-9 453.0
CID-11 1300118676
OMIM 600880
DiseasesDB 1735
MedlinePlus 000239
eMedicine med/2694 ped/296 radio/121
MeSH D006502
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A síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, frequentemente evoluindo com varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática. Nesta desordem, observamos obstrução de caráter insidioso ou agudo das veias hepáticas, levando a um mecanismo de hipertensão portal pós-sinusoidal, manifestando-se com ascite volumosa e hepatomegalia dolorosa.

A oclusão aguda da drenagem venosa pode levar a um quadro clínico de início abrupto e evolução geralmente fatal. A causa de seu aparecimento é desconhecida, podendo envolver desde anormalidades na coagulação como distúrbios genéticos e mieloproliferativos, até traumatismo abdominal.

Causas

  • Primária (75%): trombose da veia supra-hepática
  • Secundária (25%): compressão da veia hepática por uma estrutura externa (por exemplo, um tumor)

Sinais e sintomas

A síndrome apresenta a tríade clássica de:

Outros achados clínicos sugestivos de obstrução da veia cava incluem:

Os exemplos de oclusão incluem trombose das veias hepáticas e redes membranosas na veia cava inferior. A síndrome geralmente é lenta com sintomas progressivos, mas pode ser fulminante, crônica ou assintomática. Ocorre em 1 a cada 100.000 pessoas e é mais comum em mulheres.

Diagnóstico

Quando há suspeita da síndrome de Budd-Chiari, são realizadas medições dos níveis das enzimas hepáticas e de outros marcadores de órgãos (creatinina, ureia, eletrólitos, LDH).

A síndrome de Budd-Chiari é mais habitualmente diagnosticada usando-se ultrassonografia abdominal e tomografia computadorizada helicoidal/multislice do abdome. O ultrassom pode mostrar a obliteração das veias hepáticas, trombose ou estenose, grandes vasos colaterais ou um cordão hiperecoico substituindo uma veia normal. A tomografia mostra a presença do trombo no interior dos vasos e/ou a ausência de fluxo vascular.

Diagnóstico diferencial

Hepatite viral aguda, Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) dentre outras aqui não citadas.

Tratamento

Realizado com anticoagulantes ou métodos cirúrgicos, de acordo com o caso abordado.

Ligações externas


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