| Pseudomyxoma Peritonei | |
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| Especialidade | oncologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C78.6 |
| CID-9 | 197.6 |
| CID-ICD-O | M8480 |
| DiseasesDB | 31498 |
| eMedicine | med/1795 |
| MeSH | D011553 |
 Leia o aviso médico
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Pseudomixoma peritoneal (PMP) é um raro tipo de câncer originado nas glândulas produtoras de muco no peritoneo (adenocarcinoma mucinoso) que produz abundante mucina (muco) e ascite coloidal (inchaço abdominal gelatinoso). Afeta entre cinco e dez a cada milhão de habitantes, sem predominância de gênero, geralmente entre os 30 e 70 anos, sendo diagnosticado em média aos 50 anos.
Causas
Os tumores geralmente começam como um pólipo no apêndice, mas também podem começar no ovário ou intestino delgado. Fazem uma transformação maligna, produzem abundante muco e se espalham pelo muco para outras partes do abdômen, onde causam fibrose dos tecidos e impedem a boa digestão e função orgânica.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas de pseudomyxoma peritonei podem incluir:
- Dor e inchaço abdominal ou pélvico,
- Obstrução intestinal mecânica,
- Alterações de peso,
- Infertilidade em mulheres.
Diagnóstico
Os exames de diagnóstico podem incluir tomografias, exame de amostras de tecido obtidas por laparoscopia e avaliação de marcadores tumorais. Na maioria dos casos, uma colonoscopia é inadequada como uma ferramenta de diagnóstico porque na maioria dos casos câncer de apêndice invade a cavidade abdominal, mas não o cólon. PET scan pode ser usado para avaliar adenocarcinoma mucinoso de alto grau, mas este teste não é confiável para a detecção de tumores de baixo grau, porque não se tingem bem com o corante usado nas varreduras. Tumores avançados podem ser palpáveis ou descobertos incidentalmente em cirurgias abdominais.
Tratamento
Se não forem tratados, a mucina que produzem preencherão a cavidade abdominal causando compressão dos órgãos, obstruindo tubo digestivo e prejudicando a função dos outros órgãos abdominais. O tratamento é feito com cirurgia citoredutiva (Debulking) e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica intraoperatória. Cerca de 24 por cento sofrem complicações operativas importantes e 2 por cento morrem na cirurgia. O prognóstico é otimista com 63 por cento sobrevivendo mais de dez anos após o diagnóstico e 59 por cento sobrevivendo mais de quinze anos.