Pseudo-hermafroditismo
Hermafroditas são indivíduos que apresentam ambiguidade genital interna ou externa mas possuem tecidos ovulares e testiculares ao mesmo tempo. Em aproximadamente 75% dos casos, os dois tipos de tecidos estão presentes em duas gônadas mistas que são chamadas ovotéstis; em outros casos, há um testículo de um lado do corpo e do outro um ovário, pode também haver um ovotestis de um lado e um ovário ou testículo do outro [carece de fontes?].
Quando há um testículo e um ovário, desenvolve-se um vaso deferente no lado do testículo e uma trompa do lado oposto. Caso haja dois ovotéstis, a genitália é inteiramente feminina, o que também acontece se houver um ovotestis e uma gônada.
Em 70% dos casos, os genitais externos têm tendência de masculinização. Dessa maneira, são criados como garotos, embora geralmente apresentem anomalias como hipospadia e criptorquidismo; quando jovens, apesar de serem psicossocialmente meninos, muitas vezes apresentam menstruação e ginecomastia, o que leva à descoberta da anomalia ao chegar na puberdade.
Se crescerem como meninas, geralmente apresentarão na puberdade crescimento excessivo do clitóris (clitoromegalia), falta de menstruação e tendência a desenvolver o corpo mais cedo.
Grande parte dos hermafroditas apresentam cariótipo feminino, sendo os demais cromossomicamente masculinos ou, então, mosaicos, ou seja, indivíduos que têm tipos diferentes de células, algumas masculinas e outras femininas.
Causa
Num caso de mosaicismo existe a hipótese de que tenha havido dispermia, isto é, um espermatozoide fecundou o óvulo e outro fecundou um corpúsculo polar, criando os dois zigotos.
O pseudo-hermafroditismo masculino afecta uma em cada 150 mil gravidezes o feto com o cromossomo XY. Isto deve-se ao facto de os testículos não terem descido enquanto feto porque este é imune a testosterona. É uma pessoa de puro de estrogênio que possui características femininas como pele clara, seios, etc. Por fora aparenta ter uma vagina mas por dentro possui testículos.
No entanto, a causa desta variação ainda é desconhecida.
Pseudo-Hermafroditismo Masculino
O pseudo-hermafroditismo masculino implica a presença de uma anomalia dos genitais externos, não de acordo com o sexo genético, são indivíduos com cariótipo XY, cujas gônadas são constituídas por testículos e os genitais externos são a vulva e a vagina no momento do nascimento.
No entanto, têm testículos alojados ou na região inguinal ou, ainda, nos grandes lábios. Sua vagina é pequena e termina em fundo cego. São estéreis e não menstruam.
A remoção dos testículos de um paciente não é recomendável, pois estes são uma fonte de estrógenos para essas pessoas; no entanto, os testículos têm a tendência de desenvolver tumores na idade adulta, sendo assim recomendável eliminá-los quando o desenvolvimento sexual já estiver completo.
Pseudo-Hermafroditismo Feminino
Em casos como esse os indivíduos são, geralmente, de cromossomas XX e internamente óvulos, mas que exibem graus variados de masculinização da genitália externa.
A masculinização pode ter várias causas:
- Produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais; é o que se denomina síndrome adrenogenital
- Andrógenos provenientes da placenta
- Andrógenos ingeridos pela gestante para evitar aborto
Síndrome adrenogenital
A síndrome adrenogenital acontece da produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais, os quais têm um efeito virilizante sobre o feto, não obstante o sexo. Sua causa é que derivados do colesterol formados antes do bloqueio das enzimas relacionadas com a síntese dos hormônios glicocorticóides das supra-renais, transformam-se em andrógenos, que são responsáveis pela masculinização do embrião.
Depois do nascimento, estes hormônios são responsáveis por uma sexualidade precoce que se manifesta através de crescimento físico acelerado na infância e pelo crescimento precoce dos órgãos genitais.
A anomalia ocorre devido a um gene autossômico recessivo e a sua incidência é de 1 em cada 25.000 nascimentos.
Tratamento
O tratamento engloba hormonioterapia e cirurgia dos genitais modificados, com o que pessoas intersexo com predominância masculina ou feminina podem levar vida típica e até se reproduzir.