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Nebulina

Nebulina

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Nebulina é uma proteína ligante de actina que esta localizada na banda I e na banda A na zona de interdigitação entre os filamentos finos e grossos no sarcómero, encontrando-se ancorada na linha Z do mesmo. É uma proteína grande (600-900 kDa) e liga-se com aproximadamente 200 monômeros de actina. Este comprimento é proporcional ao comprimento do filamento fino. Ajuda a fixar os filamentos de actina ao disco Z.

A nebulina regula as interacções entre a actina e a miosina, através da inibição da actividade da ATPase de maneira cálcio-calmodulina dependente.

Mutações na nebulina causam alguns casos da patologia autossómicas recessiva miopatia nemalínica.



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