| Leucemia linfocítica de célula T grande granular | |
|---|---|
| Especialidade | imunologia, oncologia, angiologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-9 | 204.80 |
| CID-ICD-O | 9831/3, 9831/1, 9768/1 |
| CID-11 | 1453510287, 1802441247 |
| MeSH | D054066 |
 Leia o aviso médico
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Leucemia linfocítica granular T ou LLG-T é uma doença que exibe uma inexplicável, elevação crônica (> 6 meses) de linfócitos grandes granulares no sangue periférico.
Esta doença também é conhecida como: proliferação de linfócitos grandes granulares, Leucemia linfócito grande granular, linfocitose/leucemia de célula Tγ, leucemia linfocítica crônica célula T
Epidemiologia
LLG-T é uma rara forma de leucemia, compreendendo cerca de 2-3% de todos os casos de leucemias linfóides.
Achados Clínicos
Esta doença é conhecida por seu curso indolente e descoberta acidental. O achado físico mais comum é uma esplenomegalia moderada. Sintomas relacionados à células B podem ser visto em 1/3 dos casos (febre, suores noturnos, perda de peso), infecções recorrentes devido a neutropenia são vistos em quase metade dos casos.Artrite reumatóide é normalmente observada em pacientes com LGL-T, levando a achados clíncos semelhantes a Síndrome de Felty. Sinais e sintomas de anemia são geralmente achados, devido a associação entre a LGL-T e hipoplasia eritróide.
Diagnóstico
Sangue Periférico
Linfocitose fica entre 2-20x109/L. Hipergamaglobulinemia, auto-anticorpos, e imuno complexos circulantes são normamente vistos.
Linfócitos no sangue periférico são grandes no tamanho com grânulos azurrófilos citoplasmáticos evidentes que contêm proteínas envolvidas na lise celular como a perforina e granzime B.
Medula óssea
O envolvimento da medula óssea nesta doença está frequentemente presente, mas com extensão variável. O infiltrado linfocítico é geralmente intersticial, mas um padrão nodular raramente ocorre.
Imunofenotipagem
As células neoplásicas desta doença mostram um fenótipo célula T madura, na maioria dos casos mostrando CD4-/CD8+. Expressão variável de CD11b, CD56, e CD57 é observada. Imunohistoquímica para perforina, TIA-1, e granzime B são normamente postitiva.
| Tipo | Imunofenótipo |
|---|---|
| Tipo comum (80% dos casos) | CD3+, TCRαβ+, CD4-, CD8+ |
| Variantes raras | CD3+, TCRαβ+, CD4+, CD8- |
| CD3+, TCRαβ+, CD4+, CD8+ | |
| CD3+, TCRγδ+, CD4 and CD8 variable |
Genética
Rearranjamentos clonais dos genes receptor de células T (TCR) são uma condição necessária para o diagnóstico da doença. O gene da cadeia β do TCR é achado para ser rearranjado com mais frequência que o da cadeia γ. do TCR.