| Lecuemia agressiva células NK | |
|---|---|
| Especialidade | oncologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C94.8, C94.7 |
| CID-ICD-O | 9948/3 |
| eMedicine | ent/776 |
 Leia o aviso médico
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Leucemia agressiva células NK é uma doença agressiva com proliferação sistêmica de células NK (do inglês "Natural Killer") e rápido declínio clínico.
Ela também é chamada de linfoma agressivo célula NK, ou leucemia linfocítica granular célula NK
Epidemiologia
Esta forma rara de leucemia é mais comum entre asiáticos em compração a outros grupos étnicos. É tipicamente diagnosticada em adolescentes e adultos jovens, com uma pequena predominância em homens.
Etiologia
Esta doença está fortemente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV), mas a verdadeira patogenese desta doença ainda não foi descrita. Acredita-se que a célula de origem seja a célula NK. Linfoma blastóide célula NK parece ser uma diferente entidade e não mostra associação com o EBV.
Sintomas
Pacientes geralmente apresentam sintomas como mal-estar, perda de peso, fadiga, e hepatoesplenomegalia. Linfoadenopatia também pode ser encontrada mas em menor extensão. Devido a sua natureza agressiva, pacientes podem apresentar inicialmente um estágio mais avançado, com coagulopatias, síndrome hemofagocítica, e falha multi-órgãos.
Diagnóstico Laboratorial
Sangue periférico
O Hemograma normalmente apresenta pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia). As células leucêmicas apresentam diâmetro um pouco maior do que os linfócitos grandes granulares (LGL) e têm grânulos azurrófilos e nucléolo evidente ou não. Núcleo pode ser irregular e hipercromático.
Medula óssea
O envolvimento medular varia de um modesto infiltrado e uma extensiva substituição medular por células leucêmicas. Histiócitos reativos podem mostrar hemofagocitose no infiltrado medular neoplásico.
Imunofenotipagem
O imunofenótipo desta doença é o mesmo de um linfoma extranodal célula T/NK, tipo nasal e é visto na tabela abaixo. CD11b e CD16 mostram expressão variável.
| Status | Antígeno |
| Positivo | CD2, CD3ε, CD56, perforina, granzime B, TIA-1 |
| Negativo | CD57 |
Genética
Devido a linhagem mielóide, rearranjos clonais de genes linfóides não são vistos (receptor célula T; receptor célula B). O e genoma do vírus Epstein Barr (EBV) é detectado em muitos casos, em conjunto com uma variedade de anormalidades cromossômicas.