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Hidrocefalia de pressão normal
Hidrocefalia de pressão normal | |
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Especialidade | neurologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | G91.2 |
CID-9 | 331.5 |
CID-11 | 1507346489 |
OMIM | 236690 |
DiseasesDB | 9089 |
MedlinePlus | 000752 |
eMedicine | 1150924, 342827 |
MeSH | D006850 |
Leia o aviso médico |
Hidrocefalia de pressão normal (HPN), hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia oculta ou síndrome de Hakim-Adams é uma doença neurológica causada pela expansão crônica dos ventrículos laterais e distorção das fibras da corona radiata. A pressão do líquido cefalorraquidiano geralmente é normal. Seus sintomas típicos são incontinência urinária, a demência, e transtorno da marcha.
Os nomes "normotensivo" e "pressão normal" aparecem nas primeiras descrições dessa síndrome pelo médico colombiano Hakim em 1965. Não se detectou a sintomatologia da hidrocefalia com hipertensão intracraniana caracterizada por dor de cabeça pulsante, vômito em jato, distúrbios visuais, dor nas costas, papiledema e respiração de Biot. Atualmente com novas técnicas para gravar a pressão continuamente sabemos que a pressão intracraniana varia bastante durante o dia. A demência impede o paciente de comunicar quando sente dor de cabeça, dor nas costas e distúrbios visuais para que se suspeite de hipertensão intracraniana.
O tratamento usual é uma cirurgia de instalação de um shunt ventrículo-peritoneal para drenar o excesso de LCR para o revestimento do abdômen, onde o CSF é eventualmente absorvido.
Sinais e sintomas
HNT pode apresentar uma clássica tríade de Hakim: incontinência urinária, distúrbio da marcha, e demência (mnemônico: marchando, maluco e molhado).
Tratamento
Pacientes com demência por HPN confinados a um asilo podem estar mal diagnosticados com Alzheimer, demência vascular ou Parkinson. Um estudo com moradores de asilo com demência revelou uma prevalência de 9% para 14% entre os residentes. Com o tratamento podem recuperarar a lucidez e independência.
O excesso de líquido cefalorraquidiano pode ser tratado cirurgicamente com a implantação de um shunt ventriculo-peritoneal que permite drenar o líquido cefalorraquidiano ao abdome onde é absorvido. Geralmente os ventrículos diminuem de tamanho em 3 a 4 dias, independentemente da duração da hidrocefalia. Porém, apenas 21% dos pacientes apresentam melhora significativa dos sintomas. O mais provável pacientes para melhoria da mostra são aqueles que mostram apenas perturbações da marcha, leve, sem incontinência e demência ligeira. Um estudo mais recente (2004) encontraram melhores resultados, concluindo que, se os pacientes com hidrocefalia de pressão normal são identificadas corretamente, a inserção do shunt produz resultados benéficos em 86% dos pacientes, sem perturbações da marcha (81%) e com melhoria da continência (70%) ou ambos. Eles também observaram que as medições no diagnóstico clínico e neurológicos foram relacionadas com o resultado. No entanto, outros factores tais como a idade do paciente, sintoma de duração, dilatação dos ventrículos, e o grau de demência eram relacionadas ao resultado.
Epidemiologia
Recentes estudos populacionais, estimaram a prevalência da HPN pode ser de cerca de 0,5% em indivíduos com mais de 65 anos de idade, e uma incidência de cerca de 5,5 pacientes por 100.000 pessoas por ano. Isto está de acordo com resultados antigos afirmando que, embora a pressão normal hidrocefalia pode ocorrer em ambos sexos e em qualquer idade, é encontrado com mais frequência na população idosa, com um pico de início, geralmente, na sexta e sétima décadas.