| Hemangioma cavernoso | |
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| Especialidade | Oncologia, hematologia, cardiologia e neurocirurgia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | D18.0 |
| CID-11 | 1180755682 |
| DiseasesDB | 30031 |
| eMedicine | 337534 |
| MeSH | D006392 |
 Leia o aviso médico
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Hemangioma cavernoso, também chamado de angioma cavernoso, cavernoma ou cavernoma cerebral (quando se refere à presença no cérebro) é um tipo de tumor vascular benigno ou hemangioma, em que uma coleção de vasos sanguíneos dilatados (aneurismas) formam uma lesão.
Sintomas
Pessoas com essa condição no cérebro podem ou não apresentar sintomas. Algumas complicações da doença são fatais ou causam grandes interrupções no funcionamento normal. Podem ocorrer convulsões perigosas devido à compressão do cérebro, sangramento dentro do tecido cerebral, problemas de visão, dificuldade em falar ou usar palavras, perda de memória, ataxia ou hidrocefalia. Os sintomas menos graves podem incluir dores de cabeça e fraqueza ou dormência nos braços ou pernas, embora esses sintomas por si só não indiquem que uma pessoa tenha a doença. No olho, pode causar ruptura ou dano aos músculos extraoculares e ao nervo óptico, que podem se manifestar como visão dupla, proptose progressiva, diminuição da acuidade visual ou outras alterações da visão. Pode levar à cegueira parcial ou total. Quando a condição ocorre no fígado, geralmente não causa sintomas, mas alguns podem sentir dor no abdome superior direito, uma sensação de saciedade após comer apenas uma pequena quantidade de comida, diminuição do apetite, náuseas ou vômitos.
Causas
A maioria dos casos de cavernomas são considerados congênitos; no entanto, eles podem se desenvolver ao longo da vida.
Sabe-se que malformações cavernosas cerebrais familiares ocorrem. As mutações podem ser herdadas de forma autossômica dominante ou ocorrer esporadicamente. No geral, acredita-se que a doença familiar seja responsável por um terço a metade dos casos. Nos EUA, aproximadamente 50% dos pacientes hispânicos com malformações cavernosas cerebrais têm uma forma familiar. Em contraste, a forma familiar da condição é responsável por apenas 10 a 20% dos casos em caucasianos.
Vários genes - interação K-Rev capturada 1 (ССМ1), Malcavernina (CCM2) e proteína de morte celular programada 10 (ССМ3) - foram identificados como tendo mutações que se acredita estarem relacionadas a essas lesões.
Variações
Cavernomas cerebrais
Muitos termos diferentes são utilizados para se referir aos cavernomas cerebrais, como cavernomas, angiomas cavernosos, malformação cavernosa cerebral e hemangioma cavernoso. A Sociedade Internacional para Estudo de Anomalias Vasculares (International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA) utiliza como termo oficial 'malformação cavernosa cerebral'. Na prática clínica, os hemangiomas cavernosos localizados no cérebro ou na medula espinhal são frequentemente referidos como cavernomas cerebrais ou ainda como malformações cavernosas cerebrais (CCMs), e podem ser encontrados na substância branca, mas geralmente ficam próximos ao córtex cerebral. Quando entram em contato com o córtex, podem representar um foco potencial de convulsão para o paciente. Ao contrário de outros hemangiomas cavernosos, não há tecido dentro da malformação e suas bordas não são encapsuladas. Portanto, eles podem mudar de tamanho e número ao longo do tempo.
Hemangioma cavernoso hepático
Os hemangiomas cavernosos são os tumores benignos mais comuns do fígado. Normalmente existe um tumor, mas múltiplas lesões podem ocorrer no lobo esquerdo ou direito do fígado em 40% dos pacientes.
Hemangioma cavernoso de olho
No olho, é conhecido como hemangioma cavernoso orbital e é encontrado mais frequentemente em mulheres do que em homens, mais comumente entre as idades de 20–40 anos.
Diagnóstico
A ressonância magnética GRE T2WI é o método mais sensível para o diagnóstico de hemangiomas cavernosos. A ressonância magnética é uma ferramenta tão poderosa para o diagnóstico que tem levado a um aumento no diagnóstico de hemangiomas cavernosos desde o advento da tecnologia na década de 1980. A aparência radiográfica é mais comumente descrita como em formato de "pipoca" ou "amora". A tomografia computadorizada (TC) não é um método sensível ou específico para o diagnóstico de hemangiomas cavernosos.
Na ultrassonografia, hemangiomas cavernosos no fígado apareceram como lesões homogêneas hiperecogênicas com realce acústico posterior. Na tomografia computadorizada ou ressonância magnética, mostra realce globular/nodular periférico na fase arterial, com porções de atenuação das áreas de realce. Na fase venosa portal, mostra realce centrípeto progressivo. Na fase retardada, mostra retenção de contraste. Ele mostra um sinal alto nas imagens ponderadas em T2.
Tratamento
Lesões assintomáticas podem não exigir tratamento, mas podem precisar ser monitoradas para qualquer alteração no tamanho. Uma mudança no tamanho das lesões no nariz, lábios ou pálpebras podem ser tratada com drogas esteróides para retardar seu progresso. Os esteróides podem ser tomados por via oral ou injetados diretamente no tumor. Aplicar pressão sobre o tumor também pode ser usado para minimizar o inchaço no local do hemangioma. Um procedimento que usa pequenas partículas para fechar o suprimento de sangue é conhecido como escleroterapia. Isso permite o encolhimento do tumor e menos dor. É possível que o tumor volte a crescer seu suprimento de sangue após a realização do procedimento. Se a lesão causada pelo hemangioma cavernoso está destruindo o tecido saudável ao redor ou se o paciente apresenta sintomas graves, a cirurgia pode ser usada para remover o cavernoma aos poucos. Uma complicação comum da cirurgia é a hemorragia. Também existe a possibilidade do hemangioma reaparecer após sua retirada. Além disso, o risco de acidente vascular cerebral ou morte também é possível.
Prognóstico
Alguns estudos trabalharam no fornecimento de detalhes relacionados às perspectivas de progressão da doença. Dois estudos mostram que a cada ano 0,5% das pessoas que nunca tiveram sangramento de seu cavernoma cerebral, mas tiveram sintomas de convulsões, foram afetadas por sangramento. Em contraste, os pacientes que tiveram sangramento de seu cavernoma cerebral no passado correram um risco maior de serem afetados por sangramento subsequente. As estatísticas para isso são muito amplas, variando de 4 a 23% ao ano. Estudos adicionais sugerem que mulheres e pacientes com menos de 40 anos têm maior risco de sangramento, mas estudos semelhantes realizados não chegaram à mesma conclusão. No entanto, quando os hemangiomas cavernosos são completamente excisados, há muito pouco risco de crescimento ou ressangramento. Em termos de expectativa de vida, não foram coletados dados suficientes sobre os pacientes com essa malformação para fornecer uma análise estatística representativa.
Epidemiologia
A verdadeira incidência de hemangiomas cavernosos é difícil de estimar porque eles são frequentemente diagnosticados como outras malformações venosas. Os hemangiomas cavernosos do cérebro e da medula espinhal (hemangiomas cavernosos cerebrais (malformações) (CCM)) podem aparecer em todas as idades, mas geralmente ocorrem na terceira ou quarta década de vida de uma pessoa sem preferência sexual. Na verdade, o CCM está presente em 0,5% da população. No entanto, cerca de 40% das pessoas com malformações apresentam sintomas. Indivíduos assintomáticos geralmente são indivíduos que desenvolveram a malformação esporadicamente, enquanto indivíduos sintomáticos geralmente herdaram a mutação genética. A maioria dos diagnósticos de CCM é em adultos; no entanto, 25% dos casos de CCM são crianças. Aproximadamente 5% dos adultos têm hemangiomas hepáticos nos Estados Unidos, mas a maioria é assintomática. Os hemangiomas hepáticos geralmente ocorrem entre 30-50 anos e mais comumente em mulheres. Os casos de cavernomas hepáticos infantis são extremamente raros. O hemangioma cavernoso do olho é mais prevalente em mulheres do que em homens e entre as idades de 20 a 40 anos.
Pesquisa
No tratamento de um hemangioma cavernoso do cérebro, a neurocirurgia geralmente é o tratamento escolhido. É necessário realizar pesquisas sobre a eficácia do tratamento com radioterapia estereotáxica, especialmente em longo prazo. No entanto, a radioterapia ainda está sendo estudada como forma de tratamento se a neurocirurgia for muito perigosa devido à localização do cavernoma. Os pesquisadores genéticos ainda estão trabalhando para determinar a causa da doença e o mecanismo por trás da formação dos vasos sanguíneos.Ensaios clínicos estão sendo conduzidos para avaliar melhor quando é apropriado tratar um paciente com essa malformação e com qual método de tratamento. Além disso, estudos de longo prazo estão sendo realizados porque não há informações relacionadas à perspectiva de longo prazo dos pacientes com cavernoma. Um registro existente conhecido como The International Cavernous Angioma Patient Registry coleta informações de pacientes com diagnóstico de cavernoma para facilitar a descoberta de tratamentos não invasivos.
