| Ectopia cordis | |
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| Especialidade | genética médica |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | Q24.8 |
| CID-9 | 746.87 |
| MeSH | D054083 |
 Leia o aviso médico
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Ectopia cordis ou ectopia cardíaca é uma malformação congénita rara caracterizada pela localização do coração fora da cavidade torácica do recém-nascido. O coração pode estar localizado na superfície externa anterior (na frente) da cavidade torácica ou deslocado para a cervical ou para o abdómen. Foi descrita pela primeira vez por Haller em 1706, embora existam registros nos escritos cuneiformes do Império babilônico.
Causa
A malformação pode ocorrer nos dias 14, 15 ou 22 da gravidez, e pode ser induzida por anomalias genéticas ou por teratogênicos. Frequentemente está associada com outras anomalias genéticas, especialmente cardiotorácicas.
Diagnóstico
Pode ser detectada ainda no primeiro trimestre por uma ecografia ou por exame da alfafetoproteína sérica no soro materno e confirmado por ecocardiografia fetal. Geralmente só é descoberto no segundo ou terceiro trimestre, conforme se torna mais fácil de detectar.
Epidemiologia
É uma malformação rara associada com situs ambiguus e defeitos do esterno, com uma prevalência entre 5 e 8 por cada 1 milhão de nascidos. Apenas 30% sobrevivem mais de 5 anos. A chance de sobrevivência depende da posição do coração, da ausência de infecção ou de outras malformações.
Tratamento
Ampla cirurgia para reposicionar todos os órgãos e ossos afetados. Quando o deslocamento é muito severo e associado a outras anomalias, é sempre fatal.