| Doença pulmonar intersticial | |
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| Especialidade | pneumologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | J84.9 |
| CID-9 | 518.89, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7 |
| MedlinePlus | 000128 |
| MeSH | D017563 |
 Leia o aviso médico
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Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.
O interstício pulmonar é um tecido responsável pelas trocas gasosas e inclui o epitélio do alvéolo, vasos sanguíneos e membranas basais. Com a cicatrização (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.
Causas
Nem sempre a causa da cicatrização pulmonar é conhecida. Quando a causa é desconhecida é chamada de "doença pulmonar intersticial idiopática". Existem muitas possíveis causas, dentre elas se destacam:
- Substâncias inaladas
- Efeito colateral de medicamentos
- Doenças autoimunes
- Radiação
- Infecção pulmonar
Diagnóstico
Radiografia de tórax é geralmente o primeiro teste para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença. A Tomografia Computadorizada de alta resolução do tórax é o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doenças pulmonares intersticiais.
Tratamento
Se for encontrada uma causa de exposição ocupacional específica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.
Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides, como a prednisolona. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nível de oxigênio no sangue podem receber oxigênio suplementar.
A reabilitação pulmonar pode ser útil. O transplante de pulmão é uma opção quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicações.
Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopática: Ofev (nintedanib). Ela reduz a progressão da doença, mas é caríssima (US$94.000 por ano) e não reduz a mortalidade.