| Doença de Erdheim-Chester | |
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| Especialidade | oncologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C96.1 |
| CID-9 | 202.3 |
| CID-11 | 146718003 |
| DiseasesDB | 29792 |
| MeSH | D031249 |
 Leia o aviso médico
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A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatoses lipídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman. Pode matar o paciente em 1 dia, se o primeiro sintoma for hemorragia anal.
Etiologia
De etiologia desconhecida, diferencia-se da Histiocitose X, ou de Langerhans, que é mais frequente. Afeta pessoas mais velhas e crianças, tem pior prognóstico.
O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930.
Sintomas
Podem surgir sintomas de gastrointerite, podendo também apresentar sintomas inespecíficos como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais frequentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, sangue nas fezes, insuficiência renal. Na colonoscopia podem encontrar-se pápulas roxas. A falência hepática pode dar sinal da doença,assim como exoftalmia, xantomas palpebrais e diabetes insípida.
São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose.
Outros sintomas incluem:
Tratamento
- Quimioterapia
- Tratamento com radiação
- Tratamento com altas doses de Corticosteróides
- Interferon-α
- Ciclosporina
Também tem sido usado o tratamento com alcalóides da vinca e antraciclina.
1. ^ Erdheim-Chester disease at the Disease Database. Retrieved on 2007-03-25.
2. ^ * Chester: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602
3. ^ a b c Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D, et al (1996). "Erdheim-Chester disease.
Clinical and radiologic characteristics of 59 cases". Medicine (Baltimore) 75 (3): 157-69. PMID 8965684.
4. ^ Weidauer, S.; von Stuckrad-Barre S., Dettmann E., Zanella F.E., & Lanfermann H. (2002). "Cerebral Erdheim-Chester disease: case report and review of the literature.". Neuroradiology 45: 241-245.
5. ^ a b Erdheim Chester Disease - M. D. Anderson Cancer Center. Retrieved on 2007-08-26.
6. ^ Gupta, A.; Kelly, B. & McGuigan, J.E. (2002). "Erdheim-Chester disease with prominent pericardial involvement.". American Journal of Medical Science 324: 96-100.
