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Doença de Addison
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Doença de Addison

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Doença de Addison
Hiperpigmentação visto nas pernas de um paciente diagnosticado com a doença
Especialidade endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10 E27.1-E27.2
CID-9 255.4
CID-11 1920929898
OMIM 103230
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
eMedicine med/42
MeSH D000224
A Wikipédia não é um consultório médico. Leia o aviso médico 

A doença de Addison (DA), também conhecida como insuficiência adrenal primária e insuficiência adrenocortical primária crônica, é uma endocrinopatia potencialmente fatal caracterizada pela produção insuficiente de hormônios esteroides pelas glândulas adrenais. Os sintomas, geralmente graduais e progressivos, incluem hiperpigmentação de pele e mucosas, fraqueza, perda de peso, hipotensão postural e dor abdominal. Sem tratamento, a doença pode evoluir para uma crise adrenal, cursando com hipotensão arterial, vômitos, lombalgia e perda de consciência. Este quadro agudo pode ser desencadeado por stress por trauma físico, procedimentos cirúrgicos ou infecções.

A doença é causada pela destruição das células do córtex adrenal e a consequente deficiência na produção de cortisol e aldosterona. Esses danos celulares podem ser provocados por fatores autoimunes, complicações secundárias à infecção por tuberculose, fungos ou vírus, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas, hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose ou terapia medicamentosa. Quando a doença é causada pela deficiência na produção de ACTH (produzido pela hipófise) ou de CRH (produzido pelo hipotálamo), é denominada insuficiência adrenal secundária. Apesar dessa distinção, a crise adrenal pode acontecer em todas as formas de insuficiência adrenal. A doença de Addison é geralmente diagnosticada por exames laboratoriais e de imagem. O tratamento exige acompanhamento médico regular e consiste basicamente na terapia de reposição hormonal, com a administração exógena de corticosteroides, como a hidrocortisona e fludrocortisona, por toda a vida.

A prevalência da doença de Addison no mundo é de cerca de 0,9 a 1,4 afetados em cada grupo de 10 000 pessoas e ocorre mais frequentemente em mulheres de meia idade. Normalmente, o prognóstico sob tratamento é bom a longo prazo. A doença foi descrita em 1855 por Thomas Addison, médico britânico graduado pela Escola de Medicina da Universidade de Edimburgo. O termo "addisoniano" é usado para descrever características da doença e seus portadores.

Causas

Em países desenvolvidos, estima-se que 68 a 94% dos casos de doença de Addison seja autoimune, causados por auto-anticorpos dirigidos às células adrenais contendo 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.

O restante dos casos são devidos a tuberculose, aids, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático para as glândulas adrenais, hemorragia adrenal, síndrome de Waterhouse-Friderichsen (hemorragia maciça, geralmente bilateral, das adrenais causada por meningococcemia fulminante) e hiperplasia adrenal congênita.

A doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra outros órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopécia ou doença celíaca.

Sinais e sintomas

Mais comuns

O córtex da glândula adrenal atua no metabolismo, pressão arterial, resposta ao estresse e na sexualidade.

A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são:

Crise addisoniana

Uma situação de stress, outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteroide exógeno. Os sintomas podem incluir:

  • Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise
  • Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
  • Vômitos e diarreia severos, resultando em desidratação
  • Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
  • Coma
  • Hipoglicemia
  • Perda de memória
  • A fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso ao leito.
  • Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Se não tratada rapidamente, uma crise addisoniana pode ser fatal. É uma emergência médica.

Diagnóstico

Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença auto-imune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal. Como no Brasil a tuberculose, é uma das principais causas, muitos casos aonde a investigação não encontra uma etiologia são tratados como tuberculose.

Os números em que é classificado, no CID-10, a Insuficiência Adrenocortical Primária é E27.1, a Crise Addisoniana é E27.2 e Insuficiência adrenocortical induzida por drogas é E27.3, .

Prevalência

No Brasil cerca de 39% dos casos é de origem autoimune, 28% dos casos seja por paracoccidioidomicose, 11% por tuberculose, 7% por adrenoleucodistrofia e 15% por outras causas. Cerca de 40% dos pacientes com a forma autoimune da doença apresentam outras doenças autoimunes associadas. É mais comum em mulheres e crianças, sem apresentar predileção por etnia. Acontece principalmente na faixa dos 30 a 50 anos de idade, sendo especialmente mais precoce em pacientes com síndrome poliglandular autoimune .

Tratamento

O tratamento envolve a reposição de glicocorticoides como cortisol e, se necessário, de fluorohidrocortisona (0,05 a 0,15mg por dia) para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

Atualmente os pacientes costumam ser tratados com 15 a 25mg/dia de hidrocortisona, divididos em duas doses ou três doses por dia. Quando não há disponibilidade de hidrocortisona oral, pode-se utilizar 5 a 10mg de prednisona por dia ou dose equivalente de outro glicocorticoide como acetato de cortisona ou prednisolona.</ref name=silva>

Bibliografia

Ver também

Ligações externas



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