Глава 15. Обследование пациентов с митохондриальными миопатиями

Врожденные миопатии — группа редких наследственных заболеваний, при которых поражаются мышцы. Обычно признаки мышечной слабости появляются с рождения. С течением времени они, как правило, медленно прогрессируют. По данным кардиореспираторного тестирования, у пациентов с митохондриальными миопатиями даже в покое регистрируются признаки компенсаторной интенсификации деятельности сердечно-сосудистой и респираторной систем. Увеличены ЧСС, УО, СВ, ЧД, минутная вентиляция легких, резко повышены вентиляторные эквиваленты и по углекислоте, и по кислороду, как в покое, та к и при физической нагрузке (Рисунок 59 а); объем поглощаемого кислорода, РЕТСО₂ и РЕТО₂ снижены (Рисунок 59 б). Резко повышена активность эргорефлекса.

Выполнение КРНТ у больных с миопатиями необходимо для оценки ТФН (VО₂лп, VO_2TPK, VО_2пик), прогноза жизни (VО_2пик, VE/VCO_2пик, OUES, иГМ), раннего выявления сопутствующей патологии дыхательной системы (ДО, ЖЕЛ, ОФВ1, ИТ, МПВ, ДР, VD/VT, РЕТСО₂, РЕСО₂, ΔVE/ VCO₂), для раннего выявления ишемии миокарда и других сопутствующих заболеваний ССС (ΔVO₂, VO₂/HR, ΔVO₂/ΔW), оценки активности мышечного эргорефлекса, оценки эффективности терапии (VО₂лп, VO₂трк, VО_2пик, VЕ/VСО_2пик, OUES, иГМ, ОФВ1, ИТ, ДРпик, VD/VT, PECO₂, ΔVO₂/ ΔW).