O oligodendroglioma anaplásico é um tumor neuroepitelial que se acredita ter origem nos oligodendrócitos, um tipo de célula da glia. Na classificação de tumores cerebrais da Organização Mundial da Saúde (OMS), os oligodendrogliomas anaplásicos são classificados como grau III. No curso da doença, eles podem degenerar em glioblastoma grau IV da OMS. A grande maioria dos oligodendrogliomas ocorre esporadicamente, sem causa confirmada e sem herança familiar.
Sinais e sintoma
Patogênese
O oligodendroglioma anaplásico (maligno) pertence ao grupo dos gliomas difusos e surge no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) a partir de células-tronco precursoras dos oligodendrócitos. Este tumor ocorre principalmente na idade adulta média com pico de frequência na 4ª e 5ª década de vida.
Diagnóstico
O procedimento diagnóstico mais importante é a ressonância magnética (RM). Ocasionalmente, fora dos diagnósticos de rotina, o metabolismo no tecido é mostrado usando tomografia por emissão de pósitrons (PET). O diagnóstico é confirmado por um exame de tecido fino após uma operação. Os oligodendrogliomas anaplásicos geralmente mostram perda de material genético. Cerca de 50 a 70% dos oligodendrogliomas anaplásicos de grau III da OMS combinam perdas de alelos no braço curto do cromossomo 1 (1p) e no braço longo do cromossomo 19 (19q). Essa alteração é mais conhecida como "1p / 19q Co Deletion". Pode ser visto como favorável para o paciente e torna mais provável uma resposta à radiação ou quimioterapia. A designação de oligodendroglioma grau III (alto grau) geralmente engloba os diagnósticos prévios de oligodendroglioma anaplásico ou maligno.
Imagem histopatológica de oligodendroglioma anaplásico no cérebro. Coloração de hematoxilina e eosina.
Zoom, observe as formas irregulares de células e núcleos.
IDH1 R132H em oligodendroglioma anaplásico.
Tratamento
A cirurgia pode ajudar a reduzir os sintomas causados pelo tumor. A remoção mais completa possível do tumor visível na ressonância magnética é preferida, desde que a localização do tumor permita isso. Como normalmente as células de um oligodendroglioma anaplásico já migraram para o tecido cerebral saudável circundante no momento do diagnóstico, a remoção cirúrgica completa de todas as células tumorais não é possível. O marcador "1p/19q Codeletion" desempenha um papel cada vez mais importante na seleção de terapia e combinações de terapia. Como esse tumor é uma "condição indolente" (uma condição médica lentamente progressiva associada a pouca ou nenhuma dor) e a morbidade potencial associada à neurocirurgia, quimioterapia e radioterapia, a maioria dos neurooncologistas inicialmente seguirá um curso de espera vigilante e tratará os pacientes sintomaticamente. O tratamento sintomático geralmente inclui o uso de anticonvulsivantes para convulsões e esteróides para inchaço cerebral. Para tratamento adicional, a radioterapia ou quimioterapia com temozolomida ou quimioterapia com Procarbazina, Lomustina e Vincristina (PCV) mostrou-se eficaz e foi o regime de quimioterapia mais comumente usado para o tratamento de oligodendrogliomas anaplásicos.
Prognóstico
Taxa de sobrevida relativa de 5 anos: 20 a 44 anos, 76%. Idade 45-54, 67%. Idade 55-64, 45%. Procarbazina, lomustina e vincristina são usadas desde maio de 1975. Há 48 anos, novas opções terapêuticas têm sido testadas regularmente como parte de estudos terapêuticos para melhorar o tratamento do oligodendroglioma anaplásico.
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A partir de 2022, uma cura definitiva não é possível com oligodendrogliomas anaplásicos de WHO grau III. Um estudo retrospectivo em 1.054 pacientes com oligodendroglioma anaplásico, apresentado durante a Reunião Anual de 2009 da Sociedade Americana de Oncologia Clínica, sugere que a terapia com PCV pode ser eficaz. O tempo médio de progressão para pacientes com codeleção 1p19q foi maior após PCV sozinho (7,6 anos) do que com temozolomida sozinho (3,3 anos); a sobrevida global mediana também foi maior com o tratamento com PCV versus tratamento com temozolomida (não alcançado, vs. 7,1 anos). Um estudo recente de longo prazo afirma que a radiação combinada com quimioterapia adjuvante é significativamente mais eficaz para pacientes com oligodendroglioma anaplásico com tumores 1p 19q co-deletados e tem se tornar o novo padrão de atendimento. É possível que a radioterapia possa prolongar o tempo total de progressão para tumores não deletados. Se a massa tumoral comprimir estruturas cerebrais adjacentes, um neurocirurgião normalmente removerá o máximo possível do tumor sem danificar outras estruturas cerebrais saudáveis e críticas. Estudos recentes sugerem que a radiação não melhora a sobrevida global (mesmo quando a idade, dados clínicos, classificação histológica e tipo de cirurgia são considerados).
Literatura
- M. Weller, M. van den Bent, M. Preusser, E. Le Rhun, J. C. Tonn, G. Minniti, M. Bendszus, C. Balana, O. Chinot, L. Dirven, P. French, M. E. Hegi, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Band 18, Nummer 3, 03 2021, S. 170–186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Review).
Links da web
- «Diagnóstico molecular». Centro de Neuropatologia e Pesquisa de Príons – Ludwig-Maximilians-Universität München. Consultado em 23 de outubro de 2021