| Hipertermia maligna | |
|---|---|
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| Especialidade | medicina de urgência, neurologia |
| Frequência | 0.0333333% |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | T88.3 |
| CID-9 | 995.89 |
| CID-11 | 1397199211 |
| OMIM | 145600 |
| DiseasesDB | 7776 |
| MedlinePlus | 001315 |
| eMedicine | 2231150 |
| MeSH | D008305 |
 Leia o aviso médico
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Hipertermia maligna é uma doença muscular hereditária, latente, potencialmente grave, de herança autossômica dominante, caracterizada por resposta hipermetabólica após exposição a anestésico inalatório, tais como, halotano, enflurano, isoflurano,ou exposição a um determinado relaxante muscular de nome succinilcolina.
Epidemiologia
A incidência da hipertermia maligna é de cerca 1:4.500 a 1:60.000 (por procedimento de anestesia geral). Esta condição ocorre em todo o mundo e afecta todos os grupos raciais. A maioria dos casos ocorre em crianças (um caso para cada 10.000 anestesias), já em adultos um caso para 40.000 anestesias.
Fisiopatologia
O gene do receptor de rianodina (RyR-1), no braço longo do cromossomo 19 está envolvido na patogenia da doença. Uma crise de hipertermia maligna está relacionada a uma liberação maciça de cálcio do músculo esquelético, causando uma contratura muscular exacerbada, o que provoca aumento de temperatura e todo um quadro de hipermetabolismo.
Quadro clínico
Os sintomas podem ocorrer no momento da anestesia ou mais raramente no pós anestésico. Dentro do quadro de hipermetabolismo apresenta aumento de CO2, acidose láctica e taquipneia. Ocorre também taquicardia, hipertermia (este é um sinal tardio e deve-se levar em conta que naqueles pacientes com quadro infeccioso ou inflamatório estas podem ser a razão), arritmias cardíacas e hipertensão arterial. Contrataura muscular excessiva levando a rabdomiólise e a mioglobinúria. Deve-se suspeitar de hipertermia maligna quando a pessoa em anestesia está em ventilação mecânica adequada e mesmo assim ele apresenta aumento de gás carbônico e apresenta taquicardia.
Suscetíveis
As pessoas com história familiar de hipertermia maligna têm maior chance de desenvolver o quadro. As que apresentam contratura do músculo masseter quando se utiliza o medicamento succinilcolina tem maior chance de desenvolver hipertermia. Nestes dois casos, se o paciente realmente necessitar de uma anestesia, a monitorização de temperatura deve ser precisa e o uso das drogas evitado.
Diagnóstico
Biópsia muscular é o diagnóstico definitivo da hipertermia maligna.
Tratamento
O tratamento primordial e mais eficaz é a interrupção imediata do uso de anestésico e administração de dantrolene sódico intravenoso (que diminui o risco de morte de 70% para 10%). O dantrolene reduz a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático do músculo estriado esquelético por limitar a ativação do receptor de rianodina RYR-1 (responsável pela hipertermia maligna) pelo próprio cálcio e pelo complexo cálcio-calmodulina. Essa medida reduz imensamente as sequëlas metabólicas.
Como terapia adjuvante recomenda-se o resfriamento rápido do paciente, inalação de oxigênio a 100% e o controle da acidose, além do controle das arritmias e da proteção renal.
A partir de 2002 o Governo do Estado de São Paulo decretou que em todos os hospitais em que se faça procedimentos cirúrgicos haja estoque de dantrolene.
Veja também
Hipertermia maligna suína (Porcine Stress Syndrome, PSS)
- [1]
- Tramitação do processo na câmara dos deputados do Brasil
- Princípios da Farmacologia, Goodman e Gilman - 10ª Edição