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Esclerose sistêmica
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Esclerose sistêmica

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Esclerose sistêmica (português brasileiro) ou esclerose sistémica (português europeu) é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. O quadro da doença piora no frio, quando os vasos têm hipersensibilidade (vasoconstrição).

Como praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, todas as partes do corpo estão sujeitas as alterações produzidas pela doença (hiperprodução de colágeno formando tecido espesso - fibrose).

Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)

  • Difusa
  • Limitada (CREST)
  • Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
  • Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago, que é elástico, não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)

2. Localizada: (menos grave)

  • Linear
  • Morfeia (atinge apenas um segmento do corpo)
  • Generalizada

3. Induzida: devido a atuação de agentes externos

Epidemiologia

  • 2,19 casos por milhão de habitantes
  • Sintomas entre 30 e 40 anos
  • Predomínio no sexo feminino
  • Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes

Etiologia

  • Fatores genéticos
  • Fatores imunológicos
  • Fatores ambientais

Patogênese

Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.

Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.

Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.

Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

Fenômeno de Reynaud

  • Bastante relacionado com o frio e doenças vasculares
  • Distúrbio vaso motor
  • Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor

Esse fenômeno é transitório em 20 a 30 minutos desaparece mas pode reaparecer

Fase indurativa

  • Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
  • A pele atrapalha o movimento pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade articular
  • Desaparecem as rugas de expressão da face
  • Nariz e comissura labial afilados
  • Microstomia (menor abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as articulações.
  • Pele seca, áspera e sem pelos.

Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

Manifestações articulares e musculoesqueléticas

Principal causa de morbidade e incapacidade

  • Poliartralgias e mialgias
  • Dor e rigidez, maiores que a inflamação
  • Crepitação articular ao movimento
  • Contraturas articulares
  • Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular
  • Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
  • Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)

Manifestações gastrointestinais

  • Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia

Manifestações pulmonares

  • Hipertensão pulmonar
  • Cardíacas: pericardite, arrimias
  • Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.

Diagnóstico

  • Critério Maior: - Esclerodermia proximal
  • Critério Menor: - Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar

Tratamento medicamentoso

  • Analgésicos
  • AINEs
  • Corticoesteroides
  • Drogas vasoativas
  • Imunossupressores

Fisioterapia

Objetivo

Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.

Orientações

  • Encaminhar ao Nutricionista;
  • Usar luvas;
  • Ensinar mudanças de postura;
  • Cuidado com cosméticos na face;
  • Lubrificar a pele;
  • Cuidado com os dentes;
  • Cabeceira da cama elevada.

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